CANALOPATIAS II: SÍNDROME DO QT LONGO E SÍNDROME DO QT CURTO

Complementando o tópico CANALOPATIAS trataremos da Síndrome do QT longo e da Síndrome do QT curto. Anteriormente escrevemos sobre a Síndrome de Brugada. Essas canalopatias são condições incomuns, mas é importante estar atento aos critérios diagnósticos porque são condições com risco aumentado de morte súbita em jovens com coração estruturalmente normal. O ECG desempenha papel primordial no diagnóstico das canalopatias.

I. SÍNDROME DO QT LONGO (SQTL)

Trata-se da síndrome caracterizada pelo prolongamento do intervalo QT e ocorrência de torsades de pointes, que causa síncope e morte súbita, geralmente em crianças e adolescentes.
Podemos considerar como prolongado um QTc maior do que 0,45 nos homens e 0,46 nas crianças (< 15 anos) e mulheres.
Além do aumento do QTc, há dispersão da refratariedade ventricular e pode ser observado alternância da onda T entre os batimentos em alguns casos. É uma doença genética causada por mutações em vários genes, sendo descrito vários tipos e variantes. Estas mutações afetam as correntes iônicas: de potássio, na maioria dos casos e de sódio, em alguns. Clinicamente há duas síndromes principais associadas com QT longo:

• Síndrome de Romano-Ward: corresponde a maioria dos casos de QT congênito, apresenta de transmissão autossômica dominante e manifestações somente relacionada a arritmogênese.
• Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen: de transmissão autossômica recessiva e associada a surdez congênita.
Quanto ao genótipo, várias variantes foram descritas, mas as principais são LQT1, LQT2 e LQT3, os quais respondem por mais de 90% dos casos.
Em relação aos deflagradores dos eventos fatais, os pacientes LQT1 têm risco mais elevado durante esforços físicos e emoções, enquanto nos LQT2 o risco é maior ao despertar, com ruídos (toque de telefone, despertador) e estresse emocional, já os pacientes LQT3 apresentam maior risco de eventos arrítmicos em repouso ou durante o sono.
As alterações da repolarização ventricular apresentam correlação com os genótipos. No TQT1 as ondas T são largas e amplas, com aparência normal e podem ter início tardio; no LQT2 as ondas T são de baixa amplitude ou bífidas e no LQT3, as ondas T podem apiculadas ou bífidas, com início tardio.
Para o diagnóstico da síndrome do QT longo pode se empregar escore de Schwartz que combina dados do ECG, história de síncope e história familiar. Um escore de Schwartz ≥ 4 apresenta uma especificidade > 99% para o diagnóstico da SQTL.

II. SÍNDROMNE DO QT CURTO (SQTC)

É uma rara doença elétrica primária do coração (canalopatia), só recentemente descrita (1999). Os pacientes apresentam tendência a fibrilação atrial, síncope e morte súbita por taquiarritmias ventriculares. O encurtamento do período refratário associado ao aumento da dispersão da repolarização é o substrato para os episódios arrítmicos.
O diagnóstico de QT curto deve ser suspeitado quando o QTc < 0,37, mas há uma faixa de superposição de QT que inclui indivíduos aparentemente normais e com síndrome de QT curto, o que trás dificuldade para o diagnóstico. Um escore de pontos foi proposto para o diagnóstico da síndrome do QT curto, o qual combina dados eletrocardiográficos (QTc, medida do ponto J ao pico da onda T), história pessoal e familiar e genótipo.

ESCORES PARA O DIAGNÓSTICO DA SÍNDROME DO QT LONGO (SQTL) E SÍNDROME DO QT CURTO (SQTC):

ESCORE PARA DIAGNÓSTICO DA SQTL (ESCORE DE SCHWARTZ):

1. ECG

• QTc (Fórmula de Bazett):

≥480 msec – 3 pontos

460-570 msec – 2 pontos

>450-460 msec (homens) – 1 ponto

• Torsades de pointesb na ausência de droga  que prolonga o QT – 2 pointos

• Alternância da onda T – 1 ponto

• Entalhe na onda T em 3 derivações – 1 ponto

• FC baixa em repouso (em crianças) – 0,5 ponto

2. História de síncope (T de points são mutualmente exclusivos):

• Com estresse– 2 pontos

• Sem estresse– 1 ponto

3. História familiar

• Memmbros da família com SQTL– 1 ponto

• Morte súbita em familiar com < 30 anos sem causa definida – 0.5 ponto

INTERPRETAÇÃO DO ESCORE: SQTL


Escore-------Probabilidade de SQTL

≤ 1 ----------BAIXA

2-3 ----------INTERMEDIÁRIA

≥4 -----------ALTA


• ESCORE PARA DIAGNÓSTICO DA SQTC (ESCORE DE GOLLOB):

1. QTc:

• < 370 msec – 1 ponto

• < 350 msec – 2 pontos

• < 330 msec – 3 pontos

2. Medida do ponto J para o pico  da onda T < 120 ms – 1 ponto

3. História Clínica  (eventos sem etiologia identificada):

• História de parada cardíaca – 2 pontos

• TV polimórfica ou  FV documentada – 2 pontos

• Síncope inexplicada – 1 ponto

• Fibrilação atrial– 1 ponto

3. História Familiar:

• Parente de 1º ou 2º com alta probabilidade de SQTC– 2 pontos

• Parente de 1º ou 2º com morte súbita, sem evidência de causa cardíaca na autópsia – 1 ponto

4. Genótipo (determinado por teste genético; várias mutações para SQTC já foram identificadas, como as presentes no gen KCNH2)
 
• Genótipo positivo – 1 ponto

• Mutação de significado incerto em gene culpado – 1 ponto

INTERPRETAÇÃO DO ESCORE: SQTC


Escore-------- Probabilidade de SQTC

≤ 2----------- BAIXA

3------------- INTERMEDIÁRIA

≥4----------- ALTA


REFERÊNCIAS:

1. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation. Jan 2 2001;103(1):89-95.
2. Zhang, L, Timothy, KW, Vincent, GM, et al. Spectrum of ST-T-wave patterns and repolarization parameters in congenital long-QT syndrome: ECG findings identify genotypes. Circulation 2000; 102:2849.
3. Schwartz, PJ, Moss, AJ, Vincent, GM, Crampton, RS. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation 1993; 88:782.
4. Bjerregaard P, Gussak I. Short QT syndrome. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005;10(4):436-40.
5. Gollob MH, Redpath CJ, Roberts JD. The short QT syndrome proposed diagnostic criteria. J Am Coll Cardiol. 2011;15;57(7):802-12.