FENOCÓPIAS DE BRUGADA

Fig. Padrões tipos 1 e 2 de Brugada. Os dois padrões são observados na síndrome de Brugada e também nas chamadas fenocópias de Brugada.

As canalopatias cardíacas são condições causadas por disfunções nos canais iônicos das células cardíacas. Sabemos que o fluxo de íons através dos canais iônicos é fundamental para a atividade elétrica e funcionamento da célula cardíaca.

As disfunções iônicas responsáveis pelas canalopatias podem ser causadas por mutações genéticas ou fatores adquiridos. Entre os fatores adquiridos estão drogas, doenças e distúrbios eletrolíticos. Sabe-se que o fluxo de íons através dos canais iônicos é fundamental para a atividade elétrica e funcionamento da célula cardíaca.

A síndrome de Brugada, a síndrome do QT longo, a síndrome do QT curto, a taquicardia ventricular catecolaminérgica são exemplos de canalopatias cardíacas.

A síndrome de Brugada é uma entidade de ocorrência rara, descrita pelos irmãos Pedro e Josep Brugada, em 1992. Os pacientes acometidos são geralmente homens jovens, com coração estruturalmente normal e que apresentam alterações eletrocardiográficas típicas: padrão de bloqueio de ramo direito, supradesnivelamento do ponto J e do segmento ST nas derivações V1-V3.

A síndrome de Brugada é determinada geneticamente, com transmissão autossômica dominante, ligada principalmente a mutação no gene SCN5A, o que causa disfunção no canal de sódio. Clinicamente tem como manifestação principal a síncope e/ou morte súbita, relacionada a taquiarritmia ventricular maligna, geralmente episódios auto-limitados de taquicardia ventricular polimórfica, ou que degenera para fibrilação ventricular.

Portanto, a síndrome de Brugada tem causa genética, associação com morte súbita por taquiarritmia ventricular e acomete tipicamente homens adultos com coração anatomicamente normal.

O ECG é o método principal para diagnosticar a síndrome de Brugada.
A alteração descrita em V1 a V3 é agora classificada em dois tipos conforme a morfologia do ST:

• Tipo 1: segmento ≥ 2 mm no seu início, com aspecto de corcova (tipo 1).
• Tipo 2: o segmento ST apresenta uma depressão central, ou seja, aspecto em  sela.

Nos últimos anos, casos de pacientes que apresentam padrão de Brugada no ECG, causado por certas condições subjacentes, com normalização do ECG após resolução destas condições, têm sido relatados.  Estes casos são classificados como FENOCÓPIAS DE BRUGADA.

As alterações eletrocardiográficas das fenocópias de Brugadas são idênticas aquelas observadas na síndrome de Brugada, a saber: padrão tipo 1 ou 2.

Entretanto, as fenocópias de Brugada (BrP), ao contrário da síndrome de Brugada (BrS), apresentam as seguintes características, que são utilizadas para diagnosticar esta entidade:

1. ECG com padrão tipo 1 ou 2.
2. Uma condição subjacente identificável.
3. O padrão do ECG normaliza após resolução da causa subjacente.
4. Há uma probabilidade pré-teste baixa de síndrome de Brugada síndrome determinada pela ausência de sintomas, história médica e história familiar.
5. Os testes provocativos com drogas bloqueadoras dos canais de sódio (tais como: ajmalina, flecainida ou procainamida) são negativos. Ou seja, estas drogas não fazem aparecer o padrão tipo 1 naqueles que apresentam o padrão tipo 2.
6. Os resultados de testes genéticos são negativos. 

Porém, a mutação mais comum na síndrome de Brugada (SCN5A) é encontrada em somente 20 a 30% das pessoas acometidas (com BrS). Portanto, não é mandatório a realização do teste genético.

Para o diagnóstico de fenocópia de Brugada todos estes critérios devem estar presentes, com exceção do último (teste genético positivo), já que este apresenta uma sensibilidade baixa na síndrome de Brugada.

O termo fenocópia é empregado porque já foi anteriormente usado para descrever situações em que um fator adquirido (ambiental) imita as alterações produzidas por um gene.

Entre as condições  descritas como etiologias para as fenocópias de Brugada estão:

1. Condições metabólicas (exemplo: hipercalemia, hipocalemia e acidose).
2. Compressão mecânica.
3. Isquemia miocárdica (exemplo: induzido por IAM do ventrículo direito).
4. Tromboembolismo pulmonar.
5. Doenças do miocárdio e pericárdio.
6. Modulações do ECG: padrões induzidos por filtro passa-alto inadequado do aparelho de ECG.
7. Outras condições: injúria elétrica, cardiomiopatia chagásica, anomalia de Ebstein, etc.

Há na literatura relatos de casos fenocópias de Brugada associados à hipercalemia. Estes casos foram reunidos, com base no Registro internacional, totalizando 27 casos, 67% do sexo mesculino, idade média de 53 anos (31 a 89 a), potássio sérico de 7.45, sendo o padrão tipo 1 o mais comum (78%).

Referências:

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2. Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, Borggrefe M, Breithardt G, Goldwasser D, et al. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. Journal of electrocardiology. 2012;45(5):433-42.
3. Anselm DD, Evans JM, Baranchuk A. Brugada phenocopy: A new electrocardiogram phenomenon. World journal of cardiology. 2014;6(3):81.
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6.  Xu G, Gottschalk BH, Anselm DD, Benditt DG, Maheshwari A, Sreenivasan S, Shama RA, Dendramis G, Barajas-Martínez H,  Campal JMR, Aznaurov SG, Baranchuk A. Relation of the Brugada Phenocopy to Hyperkalemia (From the International Registry on Brugada Phenocopy), The American Journal of Cardiology (2017), https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2017.12.008.
7. Arce M, Riera AR, Femenia F, Baranchuk A. Brugada electrocardiographic phenocopy in a patient with chronic Chagasic cardiomyopathy. Cardiology Journal. 2010;17 (5):525-7.