A displasia (ou cardiomiopatia)
arritmogênica do ventrículo direito é uma doença primária do músculo
cardíaco, determinada geneticamente (alterações genéticas nos desmossomos, que
são proteínas de ligação entre as células) e que afeta predominantemente o ventrículo
direito (VD), mas tem sido demonstrado envolvimento microscópico biventricular
na maioria dos casos, sendo descrito o comprometimento subepicárdico do
ventrículo esquerdo.O miocárdio normal sofre atrofia e substituição por tecido
fibro-gorduroso. Esta substituição do tecido normal por tecido fibro-gorduroso
gera instabilidade elétrica e arritmias malignas, sendo a morte súbita por
taquiarritmia ventricular uma manifestação comum nesta entidade. É uma causa
importante de morte súbita em jovens, principalmente atletas. É mais frequente
no sexo masculino.
A suspeita clínica de DAVD é
baseada na história de síncope, palpitações, episódios de taquicardia
ventricular. Os pacientes que apresentam morte súbita geralmente tem história
de síncope, mas a morte súbita pode ser a manifestação inicial. Alguns pacientes
desenvolvem sintomas e sinais de insuficiência cardíaca por falência
ventricular direita. A história de morte súbita prematura na família (<
35 anos), ou casos de doença na família é um dado importante para o
diagnóstico.
O
diagnóstico da DAVD é muitas vezes difícil. Uma força
tarefa desenvolveu um
conjunto de critérios maiores e menores para o diagnóstico, baseando-se em
dados da história, dados do ECG, presença de taquicardia ventricular com
morfologia de bloqueio de ramo esquerdo (BRE), dados de exame de imagem e
achados na biópsia endomiocárdica. A origem da taquicardia no ventrículo
direito, que é mais intensamente afetado, explica a sua morfologia típica
de BRE apresentada pela taquicardia ventricular.
A ressonância magnética cardíaca com realce com gadolínio é
atualmente o principal exame de imagem na DAVD por apresentar boa correlação
com os achados da biópsia. A biópsia endomiocárdica é reservada para alguns
casos, quando há dúvidas no diagnóstico. O ecocardiograma pode revelar
dilatação do ventrículo direito ou alteração contrátil no VD, mas pode ser
normal.
A taquicardia ventricular apresentada pelo paciente com DAVD
apresenta morfologia de BRE, já que tem origem no VD. A taquicardia ventricular
idiopática da via de saída de ventrículo direito também apresenta morfologia de
BRE e o diagnóstico diferencial entre as duas formas é importante, já que
apresentam tratamento e prognóstico diferentes.
A arritmia ventricular da via de saída do ventrículo direito e a
relacionada a DAVD podem ter aspectos morfológicos semelhantes, entretanto na
DAVD o ECG em ritmo sinusal geralmente apresenta alterações. As seguintes
alterações no ECG em ritmo sinusal na DAVD são consideradas critérios
diagnósticos:
1. ONDA EPISILON:
Pequeno entalhe, reprodutível, de baixa amplitude entre o final do
QRS e o início da onda T nas derivações precordiais direitas (V1 e V2).
Ocorre em cerca de 30% dos casos.
2. INVERSÃO DE ONDA T NAS PRECORDIAIS
DIREITAS (V1, V2 E V3):
Ondas T invertidas nas derivações precordiais direitas V1, V2 e V3
ou além em pessoas > 14 anos de idade na ausência de BRD completo. Este
é agora considerado um critério maior. A presença de inversão de T em V1, V2
(sem BRD) ou em V4, V5 e V5 ou de V1 a V4 associada a BRD são critérios menores.
Um estudo mostrou que a inversão da onda T de V1 a V3 (no ECG em
ritmo sinusal) tem sensibilidade de 47% e especificidade de 96% para
diagnosticar DAVD em pacientes que apresentam taquicardia ventricular com
morfologia de BRE.
Destacamos que a forma mais frequente de taquicardia ventricular
com morfologia de BRE é a taquicardia (idiopática) de via de saída de VD. Esta
arritmia apresenta geralmente bom prognóstico e tem como característica o
padrão de BRE com eixo para baixo (QRS positivo nas derivações inferiores). A
TV na DAVD apresenta também morfologia de BRE, conforme já foi citado, e eixo
elétrico variável (para baixo, desviado para a esquerda). A taquicardia
ventricular com morfologia de BRE e eixo desviado para a esquerda (eixo
superior) é associada com DAVD.
Outras alterações eletrocardiográficas citadas na DAVD são:
bloqueio de ramo direito, aumento localizado na duração do QRS (> 110 ms
em V1 a V3) e batimentos ventriculares multifocais. Os pacientes com DAVD
apesentam extrassístoles ventriculares frequentes em registro de Holter e
potenciais tardios no ECG de alta resolução.
Em relação ao tratamento, os pacientes com diagnóstico de DAVD e risco moderado ou alto devem receber implante de cardiodesfibrilador (CDI) para prevenção da morte
súbita. Nos pacientes com morte súbita abortada, síncope e TV sustentada o implante de CDI é indicado. O CDI é recomendado nos pacientes com um ou mais dos seguintes fatores de risco: síncope, TVNS, história de morte súbita familiar (parente de primeiro grau) e indução de arritmia ventricular maligna no EEF. A presença de doença extensa, incluindo o VE, é considerado um fator para recomendar a prevenção primária (com CDI).
REFERÊNCIAS
1.Marcus
FI, Mckenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of Arrhythmogenic Right
Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia Proposed Modification of the Task Force
Criteria. Circulation.
2010;121:1533-1541.
2. Morin
DP, Mauer AC, Gear K, et al. Usefulness of Precordial T-Wave Inversion to
Distinguish Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy fromIdiopathic
Ventricular Tachycardia Arising from the Right Ventricular Outflow Tract. Am J
Cardiol. 2010 June 15; 105(12): 1821–1824.
Postagem muito boa, ótimas referências.
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